혈우병의 흔한 출혈의 치료에 대한 기본 원칙을 설명 드리겠습니다. 이는 모든 혈우병 환자와 그 보호자들이 가장 궁금해하는 내용입니다. 그러나 먼저 강조하고 싶은 점은 혈우병의 치료에서 응고인자의 보충이란 여러 포괄적 진료의 한 부분이며, 환자 개개인에 따라 같은 출혈도 심한 정도와 경과가 달라지므로 항상 혈우병 쎈터의 의사나 치료팀과 상담하고 검진 받는 일을 게을리 해서는 안되겠습니다. 혈우병 환자의 출혈에 대한 치료에는 부족한 응고 인자의 보충이 필요합니다. 즉 혈우병 A 형에서는 8번 응고인자, 혈우병 B 형에서는 9번 응고인자의 보충을 해주어야 합니다. 이 응고인자는 단백질로서 정맥으로 주입되어야하며 입으로 먹어서는 아무 효과가 없으며 근육주사로 주어도 안됩니다.

응고인자 요법의 기본

응고인자 요법의 기본 원칙을 알아보는 것은 혈우병 치료에 많은 도움이 될 것입니다. 그 원칙은 다음과 같습니다.

1. 치료가 필요한 것인가?

이것은 가장 먼저 대면하게되는, 그리고 가장 중요한 질문입니다. 관절내의 출혈이나, 근육 같은 중요한 연조직의 출혈은 반드시 치료해야합니다. 연조직 내에는 신경, 혈관, 기도 같은 생명과 관련되는 구조물들이 지나갑니다. 피부에 생기는 멍은 보기에는 놀랍지만 대게 치료가 필요없습니다.

2. 응고인자는 얼마나 투여해야하는가?

응고인자의 양은 환자의 응고인자 수치와 출혈의 종류에 따라 다릅니다. 관절 출혈의 치료보다는 수술시의 응고인자 용량이 많아지겠지요. 자신의 인자 수치와 출혈의 심한 정도와의 관계는 '표 1' 과 같습니다.

표 1. 응고인자 수치와 출혈의 심한 정도

8번 혹은 9번 응고인자 용량의 계산

8번 응고인자의 경우 체중 1 kg당 1 단위의 주사로 약 2 %의 응고인자 수치를 올릴 수 있고, 9번 응고인자의 경우 체중 1 kg당 1 단위의 주사로 약 1 %의 수치를 올릴 수 있습니다. 

예를 들어 체중 20 kg의 중증 혈우병 A형 어린이에게 500 단위의 8번 응고인자를 준 경우 ( kg당 25 단위), 이 어린이의 수치는 약 50% 까지 오르게 됩니다.

8번 응고인자 용량 = 체중 (kg) × 원하는 혈중 응고인자 수치 ÷ 2 
9번 응고인자 용량 = 체중 (kg) × 원하는 혈중 응고인자 수치

응고인자를 처음 주사하면 얼마간의 인자는 주변 조직으로 나가버리므로 최초 용량은 이 손실을 교정하기 위해 조금 올려줍니다.

'표 2' 와 '표 3' 은 필요한 응고인자의 용량을 편리하게 찾아보는 표입니다. 체중과 원하는 인자의 수치가 가로, 세로로 만나는 칸에 필요한 용량이 적혀 있습니다.

표 2. 응고인자 용량 계산표. 혈우병 A형, 8번 응고인자 단위 수

	10	20	30	40	50	60	70	80	90	100
5	25	50	75	100	125	150	175	200	225	250
10	50	100	150	200	250	300	350	400	450	500
15	75	150	225	300	375	450	525	600	675	750
20	100	200	300	400	500	600	700	800	900	1000
25	125	250	375	500	625	750	875	1000	1125	1250
30	150	300	450	600	750	900	1050	1200	1350	1500
35	175	350	525	700	875	1050	1225	1400	1575	1750
40	200	400	600	800	1000	1200	1400	1600	1800	2000
45	225	450	675	900	1125	1350	1575	1800	2025	2250
50	250	500	750	1000	1250	1500	1750	2000	2250	2500
60	300	600	900	1200	1500	1800	2100	2400	2700	3000
70	350	700	1050	1400	1750	2100	2450	2800	3150	3500
80	400	800	1200	1600	2000	2400	2800	3200	3600	4000

표 3. 응고인자 용량 계산표. 혈우병 B형, 9번 응고인자 단위 수

	10	20	30	40	50	60	70	80	90	100
5	50	100	150	200	250	300	350	400	450	500
10	100	200	300	400	500	600	700	800	900	1000
15	150	300	450	600	750	900	1050	1200	1350	1500
20	200	400	600	800	1000	1200	1400	1600	1800	2000
25	250	500	750	1000	1250	1500	1750	2000	2250	2500
30	300	600	900	1200	1500	1800	2100	2400	2700	3000
35	350	700	1050	1400	1750	2100	2450	2800	3150	3500
40	400	800	1200	1600	2000	2400	2800	3200	3600	4000
45	450	900	1350	1800	2250	2700	3150	3600	4050	4500
50	500	1000	1500	2000	2500	3000	3500	4000	4500	5000
60	600	1200	1800	2400	3000	3600	4200	4800	5400	6000
70	700	1400	2100	2800	3500	4200	4900	5600	6300	7000
80	800	1600	2400	3200	4000	4800	5600	6400	7200	8000

3. 얼마 동안 치료를 계속할 것인가?

이것은 각 상황에 따라 다릅니다. 대수술을 한 경우에는 14일 정도 계속 응고인자를 주지만, 단 한번의 투약 혹은 2, 3일간의 치료가 적절한 경우도 있습니다.

4. 얼마나 자주 주사할 것인가?

이 문제는 출혈을 막거나 예방하기 위하여 응고인자 수치를 최소한 얼마 이상 유지할 것인가에 달려있습니다. 응고인자 주사 후 혈중 수치는 점점 감소하여 치료전 상태로 돌아갑니다. 처음 올라갔던 수치에서 반으로 떨어지는데 걸리는 시간을 반감기라고 부르는데, 8번 인자의 반감기는 약 12시간, 9번 인자의 반감기는 약 24시간입니다. 

예를 들어 100%가 되도록 8번 인자를 주사한 경우 12시간 후에는 50%로 떨어집니다. 따라서 대수술 후같이 일정 기간 응고인자를 일정 % 이상 올려주어야 한다면 많은 용량의 1회 투여보다는 적은 용량을 규칙적으로 여러번 투여하는 것이 좋습니다. 이 내용이 '그림 1' 에 잘 나타나 있습니다.

그림 1. 체중 20Kg의 중증 A형 혈우병 환자에게 8번 응고인자 200단위를 주는 방법에 따라 혈액중 응고인자 수치의 변화를 본 그림입니다. 'case1'은 2000단위(100단위/Kg)를 한꺼번에 준 경우입니다. 'case2'는 500단위(25단위/Kg)씩 12시간 간격으로 준 경우입니다.

이런 원칙을 기본으로 하여 혈우병에서 흔히 볼 수 있는 여러 출혈에 대한 치료를 살펴 보겠습니다.

관절 출혈 ( 혈관절 )

관절 출혈의 증상은,

1. 부어오름
2. 통증 혹은 관절 속의 찌릿찌릿한 느낌
3. 관절 위의 피부가 따뜻해짐
4. 관절을 정상적으로 움직일 수 없음

이런 모든 증상이 항상 모두 나타나는 것은 아닙니다. 관절 출혈은 발견 즉시 치료하여야 하므로 의심이 갈 때는 항상 혈우병 쎈터의 의사에게 보이거나 상담해야할 것입니다. 출혈이 있다고 진단이 되면 다음과 같이 해줍니다.

1. 움직이거나 힘을 받지 못하게 합니다. 출혈을 발견한 처음 24시간 혹은 통증이 있는 동안은 관절을 쓰지 마십시오.
2. 얼음 주머니를 올려놓습니다.
3. 체중 1 kg당 20단위의 8번 혹은 9번 인자를 주사합니다.

관절 출혈을 초기에 빨리 발견하여 치료한다면 1회의 응고인자 투여로 충분하지만, 출혈이 심하거나 치료가 늦은 경우 며칠간 투약을 더하며, 용량은 체중 1 kg당 10 내지 15 단위의 응고인자를 줍니다.

부적절한 치료는 같은 관절의 재출혈을 일으키므로, 치료는 통증이 없어지거나 운동이 정상화될 때까지 합니다.

연조직 출혈

혈우병에서 피부나 근육의 출혈은 흔한 일입니다. 
피부에 멍드는 정도는 치료가 필요없으나 근육에의 출혈은 다음과 같이 치료합니다.

1. 출혈이 현저하거나 그 부위가 매우 아플 때. 얼음 주머니를 대어주고 체중 1 kg당 20 단위의 8번 인자 또는 9번 인자를 주사합니다.
2. 출혈이 신경이나 큰혈관, 기도 등의 주위로 있을 때는 신속히 치료해야합니다.
3. 예를 들면 목이나 팔, 장요근 출혈 등입니다. 이럴 때는 즉시 인자를 정상 수치까지 올려주고 입
   원 치료를 하여야겠습니다. 
   

두부 손상

머리의 손상은 항상 뇌출혈의 위험을 고려하여야 합니다. 다음은 뇌출혈때 나타날수 있는 증상들입니다.

1. 지속적인 혹은 점점 심해지는 두통
2. 반복적인 구토
3. 의식이 혼미해지거나 행동의 변화
4. 팔, 다리의 힘이 빠지거나 잘 안 움직여짐
5. 목이 뻣뻣하거나 목을 움직일 때 통증이 있음
6. 물체가 두개로 보이거나 눈동자가 시계추처럼 저절로 왔다갔다함
7. 걷는데 균형을 못 잡음
8. 경련 및 발작

가. 머리를 부딪혔을 때

머리를 꽝 하고 부딪히는 일은 걸음마 시기의 어린이에게 많이 일어나는 일입니다. 이런 어린이들은 문이나 벽, 가구에 머리를 잘박으며 여러번 부딪히다보면 어떤 아이는 울지도 않고, 겉으로 혹이 나거나 상처가 나지 않으면 모르고 지나치는 수도 있습니다. 부딪혔다해서 모두 치료를 해야하는 것은 아니며 위의 증상 여부를 잘 관찰하고 혈우병 쎈터의 의사에게 보여야 할 것입니다.

나. 가벼운 두부 손상

가벼운 손상은 멍이나 혹, 작은 상처를 동반하지만 위의 뇌출혈의 증상은 없을 수 있습니다. 이런 경우 응고 인자를 1회 주사한 후 ( 40 단위/kg ) 뇌출혈의 증상이 없는지 주의 깊게 관찰하여야 합니다. 대게 증상이 있으면 24시간 이내에 나타나지만 10일 이후에 나타나는 수도 종종 있으므로 적어도 1주일은 잘 관찰하십시오.

다. 심한 두부 손상

심한 두부 손상은 응급 상황이며 응고인자를 즉시 정상으로 올려주어야 합니다. 
다음과 같은 경우입니다.

• 심한 상처가 동반된 경우, 즉 계단 위에서 바닥으로 떨어지는 정도의 손상.
• 뇌출혈의 증상이 동반된 경우 입원 치료 해야하며 특수 X선 촬영 (컴퓨터 단층 촬영 등)으로 출혈부위 및 범위를 확인합니다. 의사의 지시에 따라 치료합니다. 경우에 따라 뇌출혈의 혈종 제거를 위해 수술이 필요합니다.

구강내 출혈

입속의 상처에서는 장기간 출혈이 되는 수가 많습니다. 이는 입 속의 계속 분비되는 침에 의해 상처 위에 생긴 딱지가 잘 떨어지며, 혀의 움직임이나 음식물에 의해서도 상처가 아물기 전에 딱지가 떨어집니다. 입 속의 이런 출혈의 양은 자칫 과소 평가되기 쉬우나 소량의 오랜 출혈은 가장 흔한 빈혈의 원인이 됩니다.

1. 40 단위/kg 의 8번 (또는 9번) 응고인자를 투여합니다.
2. 경구용 항 혈전용해제를 5일간 복용합니다. 이 약은 기타 출혈 시 특히 신장 출혈 때는 복용하면 안되며 의사의 처방에 따라 복용합니다.
3. 출혈이 멎을 때까지는 부드러운 음식만 먹으며 어린아이의 경우는 젖병보다는 컵으로 마시게 하며 빨대의 사용을 피합니다.
4. 7일간 뜨거운 음식은 먹지 않습니다. 위와 같은 처치에도 출혈이 계속된다면 멎을 때까지 응고인자를 30 내지 40 단위/kg 주사합니다.

혈뇨

혈뇨란 소변으로 출혈이 되는 것을 말합니다. 대게 수일 내에 멎고 영구한 신장의 손상은 없습니다. 출혈이 경미하면 (소변 색이 핑크빛) 응고 인자를 맞을 필요는 없고 수분 섭취를 많이 하여 소변 배설을 잘되게 합니다. 그러나 혈우병 외의 요인에 의한 혈뇨는 경한 경우라도 병원에서 검진을 받아야 합니다.

심한 혈뇨나 (소변 색이 검붉은색) 혈뇨가 계속되는 경우는 다음과 같이 치료합니다.

1. 물을 많이 마시게 하여 소변 배설을 많게 합니다.
2. 응고인자를 체중 1 kg당 40단위 주사하며 출혈이 거의 없거나 멎을 때까지 매일 주사합니다.
3. 의사가 프레드니솔론이라는 경구용 제제를 단기간 처방해주기도 할 것입니다. 그러나 앞에서도 말씀드렸듯이 항 혈전용해제는 절대로 복용하면 안됩니다.

요약

위의 내용은 여러분이 가장 궁금해하는 흔한 출혈에 대한 치료에 대하여 대략적인 원칙을 설명 드린 것입니다. 이는 여러분이 치료에 대한 개념을 갖게 하기 위함이지 스스로 알아서 치료하도록 함이 목적은 아닙니다. 개개의 출혈마다 경과나 치료방법이 달라지므로 언제나 혈우병 쎈터의 의사나 치료팀과 상담하고 환자를 보이는 것이 매우 중요함을 잊지 말아야할 것입니다.